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Síndrome de Sjogren

Revisado médicamente por David Ozeri, MDRevisado médicamente por David Ozeri, MD

El síndrome de Sjogren (SS) es una afección autoinmune que causa sequedad en los ojos y la boca y, a veces, otros síntomas como dolor en las articulaciones o problemas pulmonares. En el SS, un sistema inmunológico hiperactivo daña las glándulas que producen secreciones como lágrimas y saliva, lo que provoca síntomas. Dado que la enfermedad de Sjogren puede ocurrir junto con otras enfermedades autoinmunes, es relativamente común que quienes padecen la enfermedad de Sjogren también experimenten otros síntomas.

El síndrome de Sjogren afecta entre el 0,5 y el 1% de las personas, y las mujeres se ven afectadas diez veces más que los hombres. Realizar un historial médico, realizar un examen físico y realizar análisis de sangre puede ser todo lo que se necesita para el diagnóstico. Los tratamientos como gotas para los ojos y medicamentos pueden ayudar a disminuir los síntomas, aunque algunos aún pueden resultar molestos. También es importante controlar las complicaciones, como el linfoma (cáncer del sistema linfático), que ocurre en una minoría de personas.

Foto compuesta de salud - Sjogren
Diseño de Salud / Getty Images. Proporcionado por Salud

Tipos de síndrome de Sjogren

El síndrome de Sjogren a veces ocurre junto con otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, el lupus o la esclerosis sistémica. Con menos frecuencia, puede ocurrir con enfermedad hepática autoinmune, enfermedad tiroidea autoinmune o esclerosis múltiple. A esto a veces se le llama "sjogren secundario". Los síntomas de tipo SS pueden aparecer antes o después de que le diagnostiquen la otra enfermedad.

Por el contrario, el término "síndrome de Sjogren primario" se utiliza a veces para describir el síndrome de Sjogren que se presenta sin ninguno de estos otros síndromes.

Síntomas

Muchos síntomas del síndrome de Sjogren son síntomas de tipo “seco”, es decir, son causados por un exceso de sequedad. Estos síntomas son la manifestación más común de la enfermedad de Sjogren y ocurren en aproximadamente el 80% de las personas que la padecen.

Síntomas secos

En el síndrome de Sjogren, los ojos suelen estar demasiado secos porque las glándulas no producen suficientes lágrimas para lubricar adecuadamente los ojos. Esto puede provocar síntomas como irritación y dolor en los ojos, mala visión y sensación de que algo está atrapado en el ojo.

Debido a que el SS reduce la producción de saliva, también puede causar sequedad en la boca y la garganta. Esto puede provocar irritación bucal y mal aliento. Puede dificultar la alimentación y es posible que necesite beber agua para tragar los alimentos secos. Las personas con SS también son más propensas a sufrir caries dentales.

La enfermedad de Sjogren también puede causar sequedad vaginal, lo que puede provocar un mayor riesgo de dolor durante las relaciones sexuales y una mayor susceptibilidad a algunas infecciones.

Otros síntomas de Sjogren

El dolor articular fluctuante afecta hasta al 70% de las personas con síndrome de Sjogren y afecta principalmente a las manos y los pies. Una causa menos común de dolor en el síndrome de Sjogren es la neuropatía (daño a los nervios), que puede provocar una sensación de ardor o de hormigueo.

Alrededor del 70% de las personas también experimenta fatiga, que para muchos es su síntoma más debilitante.

Aproximadamente un tercio de las personas con enfermedad de Sjogren tienen inflamación de una o más de sus glándulas parótidas, las glándulas salivales más grandes del cuerpo. Esto puede hacer que sienta un bulto ligeramente doloroso cerca de la parte posterior de la mandíbula, cerca de la oreja.

Aproximadamente el 10% de las personas con síndrome de Sjogren tienen síntomas cutáneos, que pueden incluir vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos). Una minoría aún más pequeña desarrolla problemas renales debido a la enfermedad de Sjogren.

Los síntomas pulmonares ocurren en aproximadamente entre el 10% y el 20% de las personas con síndrome de Sjogren, lo que puede causar tos crónica. La manifestación más grave es la enfermedad pulmonar intersticial, que puede provocar dificultad para respirar y reducir la esperanza de vida.

Las personas con síndrome de Sjogren secundario pueden tener síntomas adicionales relacionados con otras afecciones autoinmunes.

¿Qué causa el síndrome de Sjogren?

En el síndrome de Sjogren, parte de su sistema inmunológico se activa por error contra las proteínas de su propio cuerpo, lo que hace que su cuerpo ataque sus propias células. Parte del sistema inmunológico se dirige a las glándulas que producen lágrimas y saliva, por lo que no pueden secretar cantidades normales. Puede afectar otras partes del cuerpo y provocar síntomas adicionales.

Los investigadores todavía están aprendiendo sobre los factores genéticos y ambientales que contribuyen a esto. Es probable que se requiera una serie de pasos, incluido el desarrollo de anticuerpos anormales (anti-SSA y anti-SSB) que generalmente están presentes en el SS y las enfermedades reumáticas. Se necesita más investigación para determinar la causa exacta.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de padecer el síndrome de Sjogren no se conocen bien. Sin embargo, las investigaciones nos dicen que algunos de los siguientes pueden aumentar su riesgo:

  • Ser asignado mujer al nacer.
  • Tener ciertos tipos de infecciones, como hepatitis C.
  • Tener otras enfermedades autoinmunes en usted mismo y/o en sus antecedentes familiares.
  • Experimentar eventos vitales estresantes

Las personas que ya tienen una enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide también tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad de Sjogren secundaria.

Diagnóstico

Realizar un historial médico y realizar un examen físico son puntos de partida clave para diagnosticar la enfermedad de Sjogren y descartar otras posibles causas de sus síntomas. En particular, es importante evaluar la sequedad de los ojos y la boca, ya que la sequedad de la enfermedad de Sjogren es más grave, constante y prolongada que otros síntomas.

Los elementos clave para el diagnóstico pueden incluir:

  • Examen bucal completo y examen de las glándulas parótidas: esto puede ayudar a identificar una disminución en la producción de saliva y/o un agrandamiento de las glándulas secretoras.
  • Análisis de sangre de anticuerpos SS: las pruebas de anti-SSA (también llamado anti-Ro) y anti-SSB (también llamado anti-La) pueden indicar si el SS es una causa probable de sus síntomas. Estos análisis de sangre suelen ser positivos en el SS, pero no el 100% de las veces.
  • Otros análisis de sangre: los análisis de sangre como los de anticuerpos antinucleares (ANA) y el factor reumatoide pueden ayudar a identificar otras causas potenciales de síntomas o síndrome de Sjogren secundario.
  • Prueba ocular de Schirmer: esta prueba evalúa la cantidad de lágrimas que producen los ojos durante unos minutos y puede indicar si está experimentando una disminución en la producción de lágrimas.
  • Biopsia de la glándula labial (en la cara interna del labio): este procedimiento consiste en tomar una pequeña muestra de tejido para examinarla con un microscopio. Solo es necesario para el diagnóstico si los anticuerpos anti-SSA o anti-SSB no resultan positivos.
  • Pruebas de flujo salival: estas pruebas solo son necesarias si las pruebas oculares no han identificado primero que tienes ojos secos.
  • Pruebas de imagen: si su diagnóstico aún no está claro, las imágenes pueden ser útiles. Por lo general, se prefiere la ecografía a la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (IRM).

Tratamientos para el síndrome de Sjogren

No existe cura para el síndrome de Sjögren. Sin embargo, el tratamiento puede ayudar a minimizar los síntomas y mejorar su comodidad y calidad de vida. El tratamiento varía según los síntomas específicos que experimente y su gravedad.

Tratamiento para los síntomas de sequedad (seca)

Es posible que se necesiten gotas para los ojos y sustitutos de lágrimas varias veces al día. También puedes usar gotas que contengan un medicamento como Cequa (ciclosporina), que puede reducir la respuesta hiperactiva de tu sistema inmunológico. Las gotas que contienen corticosteroides pueden disminuir temporalmente los síntomas, pero no se usan a largo plazo.

Otras opciones son los tapones puntuales, que son pequeños dispositivos que se utilizan para bloquear el flujo de lágrimas que salen del ojo. Los tapones lagrimales pueden ayudar a mantener las lágrimas en el ojo para aumentar la lubricación. Las lentes esclerales, un tipo especial de lente de contacto, también pueden ayudar a mantener las lágrimas en el ojo (aunque se deben evitar las lentes de contacto estándar).

Para la boca seca, algunas personas se benefician de un dispositivo que estimula eléctricamente sus glándulas salivales, como SaliPen. La estimulación eléctrica que crea ayuda a promover el flujo natural de saliva.

Algunos medicamentos también pueden ayudar a aumentar las lágrimas y la saliva. Estos incluyen Salagen (pilocarpina) y Evoxac (cevimelina).

Para síntomas adicionales, es posible que necesite medicamentos para suprimir parte de su sistema inmunológico, ya sea temporal o a largo plazo. Por ejemplo, es posible que necesite medicamentos si los síntomas afectan las articulaciones, los pulmones, los riñones, los vasos sanguíneos o los nervios.

Esto podría incluir corticosteroides, como metilprednisolona. Debido al riesgo de efectos secundarios, los proveedores de atención médica generalmente solo recetan corticosteroides por períodos de tiempo limitados.

Otras terapias que suprimen la respuesta inmune asociada con el síndrome de Sjogren incluyen:

  • Plaquenil (hidroxicloroquina)
  • Imuran (azatioprina)
  • Trexall (metotrexato)
  • CellCept (micofenolato)
  • Rituxán (Rituximab)

Muchas de estas mismas terapias se pueden utilizar para tratar simultáneamente problemas del síndrome de Sjogren secundario, si está presente.

Prevención

Los científicos no han identificado una manera de prevenir el síndrome de Sjogren, pero se pueden tomar medidas para reducir los síntomas y disminuir el riesgo de complicaciones. Éstas incluyen:

  • No fumar
  • Aumentar la humedad en su hogar (por ejemplo, usando un humidificador)
  • Usar irrigación nasal y/o solución salina inhalada
  • Tomar sorbos de agua durante el día y evitar bebidas con cafeína.
  • Chupar caramelos sin azúcar o masticar chicle sin azúcar
  • Cepillarse los dientes y usar hilo dental después de cada comida.
  • Visitar a su dentista cada seis meses.
  • Usar lubricantes vaginales o humectantes
  • Hacer ejercicio aeróbico regularmente

También es importante reducir o eliminar los medicamentos que podrían empeorar la sequedad ocular o bucal. Los fármacos anticolinérgicos como Benadryl (difenhidramina) son una categoría importante.

Algunas personas con SS también pueden necesitar pruebas de detección periódicas para diagnosticar una posible enfermedad pulmonar antes de que los síntomas se agraven.

Condiciones relacionadas

Debido a la inflamación y los cambios inmunológicos en la enfermedad de Sjogren, alrededor del 5% de las personas con síndrome de Sjogren eventualmente desarrollan un tipo de cáncer de sangre, el linfoma no Hodgkin de células B. Esto podría requerir quimioterapia, radioterapia u otros tipos de tratamiento contra el cáncer.

El síndrome de Sjogren también aumenta en gran medida el riesgo de sufrir complicaciones durante el embarazo, como problemas cardíacos infantiles, abortos espontáneos y partos prematuros, por lo que las personas embarazadas necesitan un seguimiento especial.

Las personas con síndrome de Sjogren también tienen un mayor riesgo de sufrir candidiasis (candidiasis), tanto por vía oral como vaginal, lo que puede requerir tratamiento antimicótico.

Además, las personas a las que inicialmente se les diagnostica síndrome de Sjogren primario corren el riesgo de desarrollar una afección autoinmune relacionada, como artritis reumatoide o lupus.

Vivir con el síndrome de Sjogren

El síndrome de Sjogren puede variar desde una molestia leve hasta una afección que afecta mucho más gravemente su calidad de vida. Existen muchas opciones de tratamiento y manejo para ayudarlo a adaptarse, pero algunos síntomas aún pueden ser molestos, especialmente si tiene síntomas además de ojos y boca secos.

El síndrome de Sjogren puede ser estresante, pero el estrés también puede empeorar los brotes de síntomas. Si puede, busque formas de reducir y procesar su estrés. Intenta encontrar tiempo para hacer lo que disfrutas y elimina responsabilidades innecesarias.

No dude en pedir apoyo a otros también. Dependiendo de sus preferencias, esto podría incluir a sus amigos y familiares, un profesional de salud mental y/o un grupo de apoyo de otras personas con enfermedad de Sjogren.

¿Cuál es la esperanza de vida en el síndrome de Sjogren?

Las personas con síndrome de Sjogren primario que sólo presentan síntomas de sequedad tienen una esperanza de vida comparable a la de quienes no padecen el síndrome. Sin embargo, la esperanza de vida puede verse reducida en quienes desarrollan complicaciones como enfermedad pulmonar intersticial o linfoma.

¿Se puede desarrollar insuficiencia orgánica con el síndrome de Sjogren?

Una gran mayoría de personas con síndrome de Sjogren no desarrollan insuficiencia orgánica. Sin embargo, un pequeño número eventualmente desarrolla insuficiencia pulmonar debido a complicaciones de la enfermedad pulmonar del síndrome de Sjogren. El linfoma relacionado con el síndrome de Sjogren, aunque a menudo es altamente tratable, a veces causa insuficiencia de órganos como el hígado.

¿El síndrome de Sjogren provoca aumento de peso?

El síndrome de Sjogren no provoca directamente el aumento de peso. De hecho, a veces las personas pierden peso debido a los síntomas del síndrome de Sjogren, especialmente si tienen problemas para comer. Sin embargo, el aumento de peso es un efecto secundario común de los corticosteroides, que algunas personas con síndrome de Sjogren pueden necesitar.